:梅尼埃病遗传吗? 家族性遗传梅尼埃
创始人
2024-12-03 10:31:20
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  据Paparella报告,15%梅尼埃患者有家族史。梅尼埃病的病因学尚不完全清楚,目前的研究认为其可能为多种因素所致,而其中遗传学因素有着重要意义。根据有关梅尼埃病人文献报道中所提示的种族性和家族性分析特点,选取英国白种人家族中的41个家庭作为研究对象(其每一家庭中至少有一名梅尼埃病患者),经过病史复习及全面检查等手段确定诊断,并获取所有家庭成员的全部病史,从有效的成年人及患病儿童中采集血样(共325人),提取DNA并予贮存,以期通过不断研究确定导致梅尼埃病的某一突变基因的位置。初步的研究结果表明,梅尼埃病在家族性传播中是以常染色体显性遗传方式进行,并且随着连续传代其发病年龄在提前,在双亲一方患病的家庭子代中,其基因外显率约为60%;另一结果显示出家族性的梅尼埃病中女性患者较男性多(70∶49)。41个家族中,典型梅尼埃病患者89人。

  通过对梅尼埃病患者症状起始年龄与发作程度的记录,显示出同胞关系中起病年龄仅有微小差异,而子父代比较中,其起病年龄随着连续传代而提前,且发作程度更为严重。分析后推理认为调控内淋巴的细胞群起源于神经外胚层,也就是说,如同其它已明确的可以早期遗传的神经变性疾病一样,梅尼埃病表现可以解释梅尼埃病的不全外显性、传代中的不全延续性以及存在的“偶发性”病例等现象。

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